Klassieke haarcelleukemie
ORPHA:58017· ICD-10 C91.4· Classic hairy cell leukemia
Definitie
Een zeldzame, traag progressieve, chronische leukemie, gekarakteriseerd door aanwezigheid van abnormale B-lymfocyten (middelgroot met overvloedig, onregelmatig en bleek cytoplasma, harige cytoplasmatische uitsteeksels/rafelige cytoplasmarand, ronde of boonvormige nucleus en afwezige nucleoli) in bloed of beenmerg, pancytopenie van milt en perifeer bloed, opmerkelijke monocytopenie, en opvallende susceptibiliteit voor infectie. Het typische immuunfenotype is CD11c+, CD25+, CD103+ en CD123+ met in de meeste gevallen een BRAF-mutatie.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult