Leucemia de células pilosas clásica
ORPHA:58017· ICD-10 C91.4· Classic hairy cell leukemia
Definición
Es una leucemia crónica, poco frecuente y de progresión lenta, que se caracteriza por la presencia de linfocitos B patológicos (tamaño mediano con abundante citoplasma pálido irregular, proyecciones citoplasmáticas a modo de ''pelos''/borde citoplasmático ondulado, núcleo redondo u oval indentado y ausencia de nucléolos) en sangre o médula ósea, pancitopenia esplénica y en sangre periférica monocitopenia significativa y marcada susceptibilidad a las infecciones. El inmunofenotipo característico es CD11c+, CD25+, CD103+ y CD123+, con una mutación BRAF en la mayoría de los casos.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Adult