Haarzell-Leukämie, klassische

Definition

Die Haarzell-Leukämie ist eine seltene, langsam fortschreitende, chronische Leukämie, die durch das Vorhandensein abnormaler B-Lymphozyten im Blut oder Knochenmark, Milz und peripherem Blut, Panzytopenie, bemerkenswerter Monozytopenie und ausgeprägter Infektionsanfälligkeit gekennzeichnet ist. Der Name bezieht sich auf das abnorme Aussehen der Lymphozyten (mittelgroß mit reichlich unregelmäßigem, blassem Zytoplasma, haarähnlichen zytoplasmatischen Vorsprüngen/gekräuseltem zytoplasmatischem Rand, rundem oder bohnenförmigem Nukleus und fehlenden Nukleoli). Der charakteristische Immunphänotyp ist CD11c+, CD25+, CD103+ und CD123+, wobei in den meisten Fällen eine BRAF-Mutation vorliegt.