Leucemia classica a cellule capellute

Definizione

La leucemia classica a cellule capellute (LCC) è una leucemia cronica rara a progressione lenta, caratterizzata dalla presenza di linfociti B anomali (di medie dimensioni con abbondante citoplasma pallido irregolare, proiezioni citoplasmatiche simili ai capelli con bordo citoplasmatico increspato, nucleo tondo o a forma di fagiolo e assenza di nucleoli) nel sangue o nel midollo osseo, pancitopenia a livello della milza e del sangue periferico, grave monocitopenia e marcata suscettibilità alle infezioni. L'immunofenotipo caratteristico è CD11c+, CD25+, CD103+ e CD123+ con una mutazione del gene BRAF nella maggior parte dei pazienti.