Iatrogene ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Definitie

Een zeldzame, verworven humane prionziekte, gekenmerkt door progressieve, altijd fatale neurodegeneratie als gevolg van accidentele transmissie van CJD-prionen tijdens medische verrichtingen of behandelingen (behandeling met humaan groeihormoon uit hypofyse of gonadotropine, transplantaat van humane dura mater of cornea, blootstelling aan gecontamineerde neurochirurgische instrumenten). Patiënten vertonen snel progressieve cognitieve functiestoornis, alsook myoclonus, visuele of cerebellaire problemen, piramidale of extrapiramidale kenmerken, en/of akinetisch mutisme. EEG-onderzoek toont mogelijk kenmerkende gegeneraliseerde periodieke scherpe golfcomplexen. Neuropathologische analyse toont spongiforme verandering, verlies van neuronen en gliose, en depositie van abnormaal prionproteïne.