Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, iatrogene

Definition

Eine seltene erworbene menschliche Prionkrankheit, die durch eine fortschreitende, ausnahmslos tödliche Neurodegeneration gekennzeichnet ist, die auf eine versehentliche Übertragung von CJD-Prionen im Rahmen medizinischer Verfahren oder Behandlungen (Behandlung mit menschlichem hypophysärem Wachstumshormon oder Gonadotropin, menschlicher Dura mater oder Hornhauttransplantat, Kontakt mit kontaminierten neurochirurgischen Instrumenten) zurückzuführen ist. Die Patienten zeigen rasch fortschreitende kognitive Beeinträchtigungen sowie Myoklonus, Seh- oder Kleinhirnprobleme, pyramidale oder extrapyramidale Merkmale und/oder akinetischen Mutismus. Die EEG-Untersuchung kann charakteristische generalisierte periodische scharfe Wellenkomplexe zeigen. Die neuropathologische Analyse zeigt spongiforme Veränderungen, neuronalen Verlust und Gliose sowie Ablagerungen von abnormalem Prionprotein.