Malattia iatrogena di Creutzfeldt-Jakob

Definizione

Si tratta di una malattia umana rara acquisita da prioni, caratterizzata da neurodegenerazione progressiva, sempre letale, causata dalla trasmissione accidentale dei prioni della MCJ (malattia di Creutzfeldt-Jakob) nel corso di procedure o trattamenti medici (trattamento con l'ormone della crescita ipofisario o la gonadotropina umana, trapianto di dura madre o cornea umane, esposizione a strumenti neurochirurgici contaminati). I pazienti presentano un deterioramento cognitivo a progressione rapida, mioclonie, deficit visivi o cerebellari, sintomi piramidali o extrapiramidali e/o mutismo acinetico. L'EEG evidenzia i caratteristici complessi periodici di punte-onde generalizzati. L'analisi neuropatologica evidenzia alterazioni spongiformi, perdita dei neuroni, gliosi, e accumuli di proteine prioniche anomale.