Maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène

Définition

Maladie à prion humaine acquise rare caractérisée par une neurodégénérescence progressive, systématiquement létale, résultant d'une transmission accidentelle de prions de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) au cours d'actes ou de traitements médicaux (traitement par hormone de croissance ou gonadotrophine hypophysaire humaine, greffe de dure-mère ou de cornée humaine, exposition à des instruments neurochirurgicaux contaminés). Les patients présentent des troubles cognitifs rapidement progressifs, ainsi que des myoclonies, des troubles visuels ou cérébelleux, des signes d'atteinte pyramidale ou extrapyramidale, et/ou un mutisme akinétique. Des complexes périodiques de pointes-ondes généralisées caractéristiques sont identifiés par EEG. L'analyse neuropathologique révèle un changement spongiforme, une perte neuronale et une gliose, ainsi qu'un dépôt d'une protéine prion anormale.