Acute mestcelleukemie

Definitie

Een zeldzame systemische mastocytose, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van minstens 20% meestal onrijpe en atypische mestcellen in uitstrijkjes van aspiraat van beenmerg. Bij klassieke mestcelleukemie vertegenwoordigen mestcellen minstens 10% van de perifere witte bloedcellen, maar de aleukemische variant met minder dan 10% mestcellen komt vaker voor. C-bevindingen (cytopenie, hepatomegalie, ascites, portale hypertensie, splenomegalie, laesies van skelet, malabsorptie), die wijzen op orgaanschade door infiltratie van mestcellen, zijn meestal aanwezig bij de diagnose, terwijl huidlaesies in de meeste gevallen afwezig zijn. De prognose is doorgaans slecht.