Leucémie aiguë à mastocytes

Définition

Mastocytose systémique rare caractérisée par la présence d'au moins 20 % de mastocytes habituellement immatures et atypiques dans les frottis de moelle osseuse prélevée par aspiration. Dans la leucémie à mastocytes classique, les mastocytes représentent au moins 10 % des globules blancs périphériques, bien que le variant aleucémique avec moins de 10 % de mastocytes soit plus fréquent. Les critères diagnostiques C (cytopénies, hépatomégalie, ascites, hypertension portale, splénomégalie, lésions squelettiques, malabsorption), signes de lésions organiques dues à l'infiltration des mastocytes, sont généralement présents au moment du diagnostic, contrairement aux lésions cutanées qui sont absentes dans la plupart des cas. Le pronostic est généralement défavorable.