Leucemia mastocitaria acuta

Definizione

Si tratta di una mastocitosi sistemica rara, caratterizzata dalla presenza del 20% almeno di mastociti immaturi e atipici negli strisci dell'aspirato midollare. Nella leucemia mastocitaria classica, i mastociti rappresentano almeno il 10% dei globuli bianchi periferici, sebbene la variante aleucemica con meno del 10% di mastociti sia la più comune. I reperti C (citopenia, epatomegalia, ascite, ipertensione portale, splenomegalia, lesioni scheletriche, malassorbimento), indicativi del danno d'organo secondario all'infiltrazione dei mastociti, di solito sono presenti alla diagnosi, mentre nella maggior parte dei pazienti non si osservano lesioni cutanee. Di solito la prognosi è sfavorevole.