Mastzell-Leukämie, akute

Definition

Eine seltene systemische Mastozytose, die durch das Vorhandensein von mindestens 20 % meist unreifen und atypischen Mastzellen in Abstrichen von Knochenmarkaspiraten gekennzeichnet ist. Bei der klassischen Mastzellleukämie machen Mastzellen mindestens 10 % der peripheren weißen Blutkörperchen aus, obwohl die aleukämische Variante mit weniger als 10 % Mastzellen häufiger vorkommt. C-Befunde (Zytopenien, Hepatomegalie, Aszites, portale Hypertension, Splenomegalie, Skelettläsionen, Malabsorption), die auf eine Organschädigung durch die Mastzellinfiltration hinweisen, sind in der Regel bei der Diagnose vorhanden, während Hautläsionen in den meisten Fällen fehlen. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.