Seronegatieve auto-immune hepatitis

Definitie

Een vorm van auto-immune hepatitis, gekenmerkt door de kenmerken van klassieke auto-immune hepatitis (i.e. klinische presentatie als acute of chronische cryptogene hepatitis, grensvlak-hepatitis bij histologisch onderzoek, verhoogde gehaltes van aspartaat-aminotransferase en alanine-aminotransferase in serum, hypergammaglobulinemie/verhoogd immunoglobuline G, therapeutische respons op corticosteroïden) in afwezigheid van auto-antilichamen in serum. Klinische manifestaties zijn onder meer vermoeidheid, malaise, artralgie, geelzucht, en in latere stadia ook verschijnselen van gevorderde chronische leverziekte, zoals spinnaevi, caput medusae (spataderen rond de navel), splenomegalie, ascites, en erytheem van handpalm. Aanwezigheid van gelijktijdige auto-immuunziekten wordt vaak waargenomen.