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Epatite autoimmune siero-negativa

ORPHA:563589· ICD-10 K75.4· Seronegative autoimmune hepatitis

Definizione

Si tratta di una forma di epatite autoimmune caratterizzata dai segni clinici dell'epatite autoimmune classica (epatite criptogenetica acuta o cronica, epatite di interfaccia all'esame istologico, livelli elevati di aspartato aminotransferasi e alanina aminotransferasi nel siero, ipergammaglobulinemia/livelli elevati di immunoglobuline G, risposta alla terapia a base di corticosteroidi), in assenza di autoanticorpi nel siero. I segni clinici comprendono l'affaticamento, il malessere, l'artralgia e l'ittero; negli stadi più avanzati della malattia, i pazienti presentano i sintomi della malattia epatica cronica avanzata, come i nevi aracniformi, il caput medusae, la splenomegalia, l'ascite e l'eritema palmare. Spesso coesistono malattie autoimmuni.

Età di esordio
Adult