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Hepatitis, autoimmune seronegative

ORPHA:563589· ICD-10 K75.4· Seronegative autoimmune hepatitis

Definition

Ein Subtyp der Autoimmunhepatitis, der durch die Merkmale der klassischen Autoimmunhepatitis gekennzeichnet ist (d. h. klinische Präsentation als akute oder chronische kryptogene Hepatitis, Interface-Hepatitis in der histologischen Untersuchung, erhöhte Aspartat-Aminotransferase- und Alanin-Aminotransferase-Werte im Serum, Hypergammaglobulinämie/erhöhtes Immunglobulin G, therapeutisches Ansprechen auf Kortikosteroide), ohne dass Autoantikörper im Serum vorhanden sind. Zu den klinischen Manifestationen gehören Müdigkeit, Unwohlsein, Arthralgien, Ikterus und in späteren Stadien Zeichen einer fortgeschrittenen chronischen Lebererkrankung wie Spider-Nävi, Caput medusae, Splenomegalie, Aszites und Palmarerythem. Häufig werden gleichzeitig Autoimmunerkrankungen beobachtet.

Erkrankungsalter
Adult