Hépatite auto-immune séronégative

Définition

Forme d'hépatite auto-immune caractérisée par les signes typiques de l'hépatite auto-immune (présentation clinique à type d'hépatite aiguë ou chronique d'étiologie inconnue, hépatite d'interface à l'examen histologique, taux sériques d'aspartate aminotransférase et d'alanine aminotransférase élevés, hypergammaglobulinémie/taux d'immunoglobulines G élevés, réponse thérapeutique aux corticoïdes), en l'absence d'auto-anticorps sériques. Les manifestations cliniques comprennent fatigue, malaise, arthralgie et ictère. Aux stades plus tardifs, des signes de maladie hépatique chronique avancée sont également observés, à savoir angiome stellaire, maladie de Cruveilhier-Baumgarten, spénomégalie, ascites et érythème palmaire. La présence d'autres maladies auto-immunes concomitantes est fréquemment rapportée.