vitalwiki

Familiaal hypoaldosteronisme met vroege aanvang

ORPHA:556030· ICD-10 E27.4· Early-onset familial hypoaldosteronism

Definitie

Een zeldzaam type van familiaal hypoaldosteronisme, gekenmerkt door vroeg infantiele aanvang van braken, diarree, ernstige dehydratie, en niet-gedijen. Analyse van elektrolyten in plasma toont hyponatriëmie, hyperkaliëmie, en acidose. De activiteit van renine in plasma is verhoogd, en gehaltes van aldosteron zijn laag.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal