Lymfoplasmacytaire inflammatoire pseudotumor van lever
ORPHA:555437· ICD-10 K75.8· Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver
Definitie
Een subtype van inflammatoire pseudotumor van lever, gekarakteriseerd door een goedaardige, goed begrensde tumor met diffuse lymfoplasmacytaire infiltratie met histologische kenmerken van IgG4-gerelateerde ziekte (talrijke IgG4-positieve plasmacellen, prominent eosinofielen, stromale fibrose, fibroblastische proliferatie en, vaak, obliteratieve flebitis), doorgaans gesitueerd rond het leverhilum. Meestal wordt het toevallig ontdekt.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly