Pseudotumeur inflammatoire du foie, forme lymphoplasmocytaire
ORPHA:555437· ICD-10 K75.8· Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver
Définition
Sous-type de pseudotumeur inflammatoire du foie caractérisée par une tumeur bénigne, bien circonscrite, avec une infiltration lymphoplasmocytaire diffuse et des caractéristiques histologiques de la maladie liée aux IgG4 (de nombreux plasmocytes IgG4-positifs, des éosinophiles proéminents, une fibrose stromale, des proliférations fibroblastiques et, souvent, une phlébite oblitérante), et qui est probablement située autour du hile hépatique. Dans la plupart des cas, la maladie est découverte de manière fortuite.
- Prévalence
- Unknown
- Âge de début
- Adult, Elderly