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Lymphoplasmazytischer inflammatorischer Pseudotumor der Leber

ORPHA:555437· ICD-10 K75.8· Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver

Definition

Ein Subtyp des entzündlichen Pseudotumors der Leber, der durch einen gutartigen, gut umschriebenen Tumor mit diffuser lymphoplasmatischer Infiltration mit histologischen Merkmalen einer IgG4-assoziierten Erkrankung (zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen, prominente Eosinophile, stromale Fibrose, fibroblastische Proliferationen und häufig eine obliterative Phlebitis) gekennzeichnet ist und sich wahrscheinlich um den Leberhilus herum befindet. Meistens wird er als Zufallsbefund entdeckt.

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
Adult, Elderly