Lymphoplasmazytischer inflammatorischer Pseudotumor der Leber
ORPHA:555437· ICD-10 K75.8· Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver
Definition
Ein Subtyp des entzündlichen Pseudotumors der Leber, der durch einen gutartigen, gut umschriebenen Tumor mit diffuser lymphoplasmatischer Infiltration mit histologischen Merkmalen einer IgG4-assoziierten Erkrankung (zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen, prominente Eosinophile, stromale Fibrose, fibroblastische Proliferationen und häufig eine obliterative Phlebitis) gekennzeichnet ist und sich wahrscheinlich um den Leberhilus herum befindet. Meistens wird er als Zufallsbefund entdeckt.
- Prävalenz
- Unknown
- Erkrankungsalter
- Adult, Elderly