Pseudotumore infiammatorio linfoplasmatico del fegato
ORPHA:555437· ICD-10 K75.8· Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver
Definizione
Si tratta di un sottotipo di pseudotumore infiammatorio del fegato, che consiste in una massa benigna e ben delimitata con infiltrazione linfoplasmatica diffusa e con le caratteristiche istologiche tipiche della malattia correlata alle IgG4 (numerose plasmacellule positive per IgG4, evidenti eosinofili, fibrosi stromale, proliferazioni fibroblastiche e, spesso, flebite obliterativa), di solito localizzata attorno all'ilo epatico. Nella maggior parte dei pazienti viene diagnosticato casualmente.
- Prevalenza
- Unknown
- Età di esordio
- Adult, Elderly