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Pseudotumore infiammatorio linfoplasmatico del fegato

ORPHA:555437· ICD-10 K75.8· Lymphoplasmacytic inflammatory pseudotumor of the liver

Definizione

Si tratta di un sottotipo di pseudotumore infiammatorio del fegato, che consiste in una massa benigna e ben delimitata con infiltrazione linfoplasmatica diffusa e con le caratteristiche istologiche tipiche della malattia correlata alle IgG4 (numerose plasmacellule positive per IgG4, evidenti eosinofili, fibrosi stromale, proliferazioni fibroblastiche e, spesso, flebite obliterativa), di solito localizzata attorno all'ilo epatico. Nella maggior parte dei pazienti viene diagnosticato casualmente.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Adult, Elderly