Quadricuspide aortaklep

Definitie

Een zeldzame congenitale malformatie van aorta, gekarakteriseerd door een aortaklep met vier klepbladen in plaats van de gebruikelijke drie. De klepbladen kunnen een gelijke of verschillende omvang hebben. De malformatie is in de meeste gevallen een geïsoleerde bevinding, maar kan ook geassocieerd zijn met andere hartanomalieën. De meest gangbare complicaties is aortaregurgitatie. Soms wordt stenose van aorta waargenomen. Patiënten worden meestal symptomatisch in het vijfde tot zesde levensdecennium en presenteren zich mogelijk met hartkloppingen, pijn op borst, dyspneu, vermoeidheid, oedeem van voet, en syncope. In ernstige gevallen kan congestief hartfalen het presenterend symptoom zijn.