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Aortenklappe, quadrikuspide

ORPHA:542568· ICD-10 Q23.8· Quadricuspid aortic valve

Definition

Eine seltene angeborene Fehlbildung der Aorta, die durch eine Aortenklappe mit vier Höckern anstelle der üblichen drei gekennzeichnet ist. Die Höcker können gleich groß sein oder in ihrer Größe variieren. Die Fehlbildung tritt in den meisten Fällen isoliert auf, kann aber auch mit anderen kardialen Anomalien verbunden sein. Die häufigste Komplikation ist eine Aortenregurgitation. Eine Aortenstenose wird nur selten beobachtet. Die Patienten werden in der Regel im fünften bis sechsten Lebensjahrzehnt symptomatisch und können sich mit Herzklopfen, Brustschmerzen, Dyspnoe, Müdigkeit, Fußödemen und Synkopen vorstellen. In schweren Fällen kann eine kongestive Herzinsuffizienz das Hauptsymptom sein.