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Valvola aortica quadricuspide

ORPHA:542568· ICD-10 Q23.8· Quadricuspid aortic valve

Definizione

Si tratta di una malformazione congenita rara dell'aorta, caratterizzata dalla presenza di una valvola aortica con quattro cuspidi invece di tre. Le cuspidi possono avere le stesse dimensioni oppure avere dimensioni diverse. Nella maggior parte dei pazienti la malformazione è isolata, ma può associarsi anche ad altre anomalie cardiache. La complicanza più comune è il rigurgito aortico, mentre la stenosi dell'aorta è rara. Di solito i sintomi si manifestano nella quinta/sesta decade di vita e comprendono le palpitazioni, il dolore toracico, la dispnea, l'affaticamento, l'edema dei piedi e la sincope. Nei casi più gravi, l'insufficienza cardiaca congestizia può essere il sintomo d'esordio.