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Valve aortique quadricuspide

ORPHA:542568· ICD-10 Q23.8· Quadricuspid aortic valve

Définition

Malformation aortique congénitale rare, caractérisée par une valve aortique comportant quatre cuspides au lieu des trois habituelles. Les cuspides peuvent être de taille égale ou de taille différente. La malformation peut être isolée dans la majorité des cas, ou associée à d'autres anomalies cardiaques. La complication la plus fréquente est la régurgitation aortique. On observe rarement une sténose aortique. Les patients deviennent généralement symptomatiques dans la cinquième ou sixième décennie de leur vie et peuvent manifester des palpitations, des douleurs thoraciques, une dyspnée, une fatigue, un oedème pédieux et une syncope. L'insuffisance cardiaque congestive peut être le symptôme principal dans les cas sévères.