Aberrante oorsprong van rechterkransslagader in aorta

Definitie

Een zeldzame, congenitale malformatie van de kransslagaders, gekarakteriseerd door een aberrante oorsprong en een aberrant verloop van de rechterkransslagader, die ontspringt uit de linker sinus van Valsalva en die een abnormaal proximaal verloop heeft dat intramuraal, prepulmonaal, subpulmonaal, retroaortaal, retrocardiaal of gewikkeld rond de apex kan zijn. Patiënten zijn vaak asymptomatisch, hoewel pijn in de borst, dyspneu, hartkloppingen, duizeligheid, syncope, en plotse hartstilstand/dood (doorgaans na intense fysieke inspanning) waargenomen kunnen worden. Deze malformatie is geassocieerd met een lager risico op plotse hartdood, en bijgevolg wordt chirurgische revascularisatie enkel aanbevolen wanneer tekenen en/of symptomen van ischemie aanwezig zijn.