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Anomaler Abgang der rechten Koronararterie

ORPHA:541454· ICD-10 Q24.5· Anomalous aortic origin of the right coronary artery

Definition

Eine seltene angeborene Koronararterienfehlbildung, die durch einen anomalen Ursprung und Verlauf der rechten Koronararterie gekennzeichnet ist, die aus dem linken Aortensinus entspringt und einen anomalen proximalen Verlauf hat, der intramural, präpulmonal, subpulmonal, retroaortal, retrokardial oder um den Apex gewickelt sein kann. Die Patienten sind häufig asymptomatisch, obwohl Brustschmerzen, Dyspnoe, Palpitationen, Schwindel, Synkopen und plötzlicher Herzstillstand/Tod (typischerweise nach intensiver körperlicher Anstrengung) beobachtet werden können. Diese Fehlbildung ist mit einem geringeren Risiko für einen plötzlichen Herztod assoziiert, daher wird eine chirurgische Revaskularisation nur dann empfohlen, wenn Zeichen und/oder Symptome einer Ischämie vorliegen.