Origine anomala dell'arteria coronaria destra dall'aorta
ORPHA:541454· ICD-10 Q24.5· Anomalous aortic origin of the right coronary artery
Definizione
Si tratta di una malformazione congenita rara dell'arteria coronaria, caratterizzata da anomalie dell'origine e del decorso dell'arteria coronaria destra, che origina dal seno aortico di Valsalva sinistro e ha uno sviluppo prossimale anomalo, che può essere intramurale, prepolmonare, sottopolmonare, retroaortico, retrocardiaco o avvolto attorno all'apice. Spesso i pazienti sono asintomatici, ma possono sviluppare a ogni età dolore toracico, dispnea, palpitazioni, vertigini, sincope e arresto/morte cardiaca improvvisa (in genere dopo un esercizio fisico intenso). Questa malformazione si associa a un rischio inferiore di morte cardiaca improvvisa; perciò, la rivascolarizzazione chirurgica è indicata solo in presenza di segni clinici e/o sintomi dell'ischemia.