Anomalie de naissance de l'artère coronaire droite à partir de l'aorte

Définition

Anomalie congénitale rare des artères coronaires caractérisée par une anomalie de naissance et de trajet de l'artère coronaire droite, à partir du sinus de Valsalva gauche et dont le trajet proximal est anormal ; ce segment de l'artère peut en effet être intramural, prépulmonaire, sous-pulmonaire, rétro-aortique, rétrocardiaque ou enroulé tout autour de l'apex. Les patients sont souvent asymptomatiques, bien que douleurs thoraciques, dyspnée, palpitations, vertiges, syncopes et arrêt cardiaque/décès (généralement après un effort intense) puissent être observés. Cette malformation étant associée à un plus faible risque d'arrêt cardiorespiratoire, une revascularisation chirurgicale n'est recommandée qu'en présence de signes et/ou de symptômes d'ischémie.