Familiale hemofagocytaire lymfohistiocytose
ORPHA:540· ICD-10 D76.1· Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
Definitie
Familiale hemofagocytische lymfohistiocytose (FHL) is een zeldzame primaire immuundeficiëntie die wordt gekarakteriseerd door een macrofaag-activatie syndroom (zie deze term) en doorgaans optreedt binnen enkele maanden, of minder gebruikelijk binnen een aantal jaren, na de geboorte.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Infancy