Lymphohistiocytose familiale
ORPHA:540· ICD-10 D76.1· Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
Définition
La lymphohistiocytose familiale (LHF) est un déficit immunitaire primaire caractérisé par un syndrome d'activation macrophagique avec un début dans les premiers mois de vie ou plus rarement plusieurs années après la naissance.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Adolescent, Infancy