Gecombineerd hepatocellulair carcinoom en cholangiocarcinoom

Definitie

Een zeldzame tumor van lever, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van zowel hepatocytaire als cholangiocytaire differentiatie in een primair carcinoom van lever. De laesie ontstaat doorgaans in de context van chronische leverziekte (zoals hepatitis B of C, of steatohepatitis) of blootstelling aan een verscheidenheid van exogene agentia. Patiënten kunnen zich presenteren met verschijnselen en symptomen gerelateerd aan de tumor, alsook aan de onderliggende aandoening. Typische manifestaties zijn onder meer pijn in rechter bovenkwadrant van abdomen, gewichtsverlies, hepatosplenomegalie, geelzucht, en ascites. De entiteit werd geassocieerd met een slechtere prognose dan hepatocellulair carcinoom na excisie.