Acute megakaryoblastische leukemie
ORPHA:518· ICD-10 C94.2· Acute megakaryoblastic leukemia
Definitie
Een zeldzame acute myeloïde leukemie (AML) die voornamelijk voorkomt in de kindertijd, en dan vooral bij kinderen met syndroom van Down (DS-AMKL). Mogelijke niet-specifieke symptomen zijn prikkelbaarheid, zwakte en duizeligheid, terwijl specifieke symptomen onder meer bleekheid, koorts, mucocutane bloeding, hepatosplenomegalie, neurologische manifestaties en zelden lymfadenopathie omvatten. Acute panmyelose met myelofibrose kan ook geassocieerd zijn met AMKL. In tegenstelling tot DS-AMKL (rond 80 % overleving) vormt niet-DS-AMKL een subgroep van AML die is geassocieerd met een slechte prognose.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Childhood