Leucémie aiguë mégacaryoblastique

Définition

Leucémie aiguë myéloïde rare survenant principalement pendant l'enfance et en particulier chez les enfants atteints du syndrome de Down (DS-AMKL). Les symptômes non spécifiques peuvent être une irritabilité, une faiblesse et des vertiges, tandis que les symptômes spécifiques sont une pâleur, une fièvre, des hémorragies cutanéo-muqueuses, une hépatosplénomégalie, des troubles neurologiques et, rarement, une lymphadénopathie. Une panmyélose aiguë avec myélofibrose peut également être associée. Contrairement au DS-AMKL (environ 80 % de survie), la leucémie aiguë mégacaryoblastique non associée au syndrome de Down représente un sous-groupe d'AML caractérisé par un pronostic défavorable.