Leucemia megacarioblastica acuta

Definizione

La leucemia megacarioblastica acuta (AMKL) è una forma di leucemia mieloide acuta (AML; si veda questo termine) che esordisce di solito nell'infanzia, in particolare nei bambini con sindrome di Down (DS-AMKL). I segni aspecifici comprendono l'irritabilità, la debolezza e le vertigini, mentre quelli specifici comprendono il pallore, la febbre, le emorragie muco-cutanee, l'epatosplenomegalia, i sintomi neurologici e, raramente, la linfoadenopatia. Può associarsi a panmielosi acuta con mielofibrosi (si veda questo termine). A differenza della DS-AMKL (tasso di sopravvivenza dell'80% circa), l'AMKL non associata alla sindrome di Down rappresenta un sottogruppo di AML caratterizzato da una prognosi sfavorevole.