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Leucemia megacarioblástica aguda

ORPHA:518· ICD-10 C94.2· Acute megakaryoblastic leukemia

Definición

Es una forma de leucemia mieloide aguda (AML) que ocurre predominantemente en la infancia y, en particular, en niños con síndrome de Down (DS-AMKL). Los síntomas inespecíficos pueden incluir irritabilidad, debilidad y mareos, mientras que los síntomas específicos incluyen palidez, fiebre, sangrado mucocutáneo, hepatoesplenomegalia, manifestaciones neurológicas y, excepcionalmente, linfadenopatía. La panmelosis aguda con mielofibrosis también se puede asociar a este tipo de leucemia. En contraste con la DS-AMKL (alrededor del 80% de supervivencia), la AMKL no-DS es un subgrupo de AML asociado a un pronóstico desfavorable.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Childhood