Neuro-endocrien neoplasma van oesofagus

Definitie

Een groep van epitheliale neoplasmata van oesofagus, gekarakteriseerd door neuro-endocriene differentiatie, en bestaande uit goed gedifferentieerde neuro-endocriene tumoren (NET's), slecht gedifferentieerde neuro-endocriene carcinomen (NEC's), en gemengde neuro-endocriene en niet-neuro-endocriene neoplasmata, een overkoepelende categorie met onder meer gemengd adenoneuro-endocrien carcinoom. De tumoren komen doorgaans voor in het onderste deel van de slokdarm, vaak in associatie met Barrett-mucosa. NEC's kunnen ook ontstaan in andere delen van oesofagus. Bij endoscopie verschijnen NET's meestal als een kleine polypoïde of nodulaire submucosale massa, terwijl NEC's groot, infiltratief en geülcereerd zijn. Patiënten presenteren zich doorgaans met dysfagie, pijn, gewichtsverlies, en soms melena. Metastatische NET's kunnen geassocieerd zijn met carcinoïdsyndroom.