Neoplasia neuroendocrina dell'esofago

Definizione

Si tratta di un gruppo di neoplasie epiteliali dell'esofago, con differenziazione neuroendocrina, che comprende i tumori neuroendocrini ben differenziati (NET), i carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati (NEC) e le neoplasie miste neuroendocrine-non neuroendocrine, una categoria ombrello che comprende il carcinoma misto adeno-neuroendocrino. Di solito i tumori si localizzano nella porzione inferiore dell'esofago, e spesso si associano all'esofago di Barrett. I NEC possono insorgere anche in altre parti dell'esofago. All'endoscopia, i NET di solito hanno l'aspetto di piccole masse sottomucose polipoidi o nodulari, mentre i NEC hanno dimensioni più grandi, sono infiltranti e ulcerati. Di solito i pazienti presentano disfagia, dolore, perdita di peso e, talvolta, melena. I NET metastatici possono associarsi alla sindrome del carcinoide.