Néoplasme neuroendocrine de l'oesophage

Définition

Groupe de néoplasmes épithéliaux de l'oesophage caractérisés par une différenciation neuroendocrine, comprenant des tumeurs neuroendocrines bien différenciées (TNE), des carcinomes neuroendocrines peu différenciés (NEC) et des néoplasmes mixtes neuroendocriniens et non neuroendocriniens, une catégorie générale comprenant le carcinome mixte adénoneuroendocrine. Les tumeurs se situent généralement dans la partie inférieure de l'oesophage, souvent en association avec la muqueuse de Barrett. Les NEC peuvent également apparaître dans d'autres parties de l'oesophage. À l'endoscopie, les TNE apparaissent généralement sous la forme de petites masses sous-muqueuses polypoïdes ou nodulaires, tandis que les NEC sont de grande taille, infiltrées et ulcérées. La plupart des patients présentent une dysphagie, des douleurs, une perte de poids et parfois un méléna. Les TNE métastatiques peuvent être associées au syndrome carcinoïde.