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Neuroendokrine Neoplasie des Ösophagus

ORPHA:506136· ICD-10 C15.8· Neuroendocrine neoplasm of esophagus

Definition

Eine Gruppe von epithelialen Neoplasien des Ösophagus mit neuroendokriner Differenzierung, die gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (NETs), schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome (NECs) und gemischte neuroendokrine/nicht-neuroendokrine Neoplasien, einschließlich des gemischten adenoneuroendokrinen Karzinoms umfassen. Die Tumoren treten typischerweise im unteren Ösophagus auf, häufig in Verbindung mit einem Barrett-Ösophagus. NETs können auch in anderen Teilen der Speiseröhre auftreten. In der Endoskopie erscheinen NETs in der Regel als kleine polypoide oder knotige submuköse Gewebeverdichtungen, während NECs groß, infiltrativ und ulzeriert sind. Die Patienten präsentieren sich am häufigsten mit Dysphagie, Schmerzen, Gewichtsverlust und manchmal Meläna. Metastasierende NET können mit einem Karzinoidsyndrom einhergehen.