Gemengd neuro-endocrien en niet-neuro-endocrien neoplasma van pancreas

Definitie

Een zeldzaam neuro-endocrien neoplasma van pancreas, gekarakteriseerd door morfologisch herkenbare neuro-endocriene en niet-neuro-endocriene componenten, die elk minstens 30% van het volume van de tumor uitmaken. Op basis van histopathologie worden gemengd ductaal en neuro-endocrien carcinoom en gemengd acinair en neuro-endocrien carcinoom onderscheiden. Patiënten presenteren zich meestal met aspecifieke symptomen gerelateerd aan groei en/of metastase van de tumor, hoewel optreden van syndroom van Zollinger-Ellison ook reeds werd gerapporteerd. Resectabiliteit van de tumor is de belangrijkste prognostische factor.