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Gemischte neuroendokrine/nicht neuroendokrine Neoplasie des Pankreas

ORPHA:506112· ICD-10 C25.9· Mixed neuroendocrine and non-neuroendocrine neoplasm of pancreas

Definition

Eine neuroendokrine Neoplasie des Pankreas, die durch morphologisch erkennbare neuroendokrine und nicht-neuroendokrine Komponenten gekennzeichnet ist, die jeweils mindestens 30 % des Tumorvolumens ausmachen. Aufgrund der Histopathologie werden gemischte duktale und gemischt azinär-neuroendokrine Karzinome unterschieden. Die Patienten weisen in der Regel unspezifische Symptome im Zusammenhang mit dem Tumorwachstum und/oder der Metastasierung auf, obwohl auch über das Auftreten des Zollinger-Ellison-Syndroms berichtet wurde. Die Resektabilität des Tumors ist der wichtigste prognostische Faktor.