Neoplasia mixta neuroendocrina y no neuroendocrina de páncreas
ORPHA:506112· ICD-10 C25.9· Mixed neuroendocrine and non-neuroendocrine neoplasm of pancreas
Definición
Es una neoplasia neuroendocrina pancreática poco frecuente caracterizada por unos componentes neuroendocrinos y no neuroendocrinos morfológicamente reconocibles, constituyendo cada uno de ellos, al menos, el 30% del volumen tumoral. En base a la histopatología, se distinguen los carcinomas ductales- neuroendocrinos mixtos y los acinares-neuroendocrinos mixtos. Los pacientes se suelen presentar con síntomas inespecíficos asociados al crecimiento tumoral y/o metástasis, aunque se ha descrito la aparición del síndrome de Zollinger-Ellison. La resección tumoral es el factor pronóstico más importante.