Neoplasia mista neuroendocrina-non neuroendocrina del pancreas
ORPHA:506112· ICD-10 C25.9· Mixed neuroendocrine and non-neuroendocrine neoplasm of pancreas
Definizione
Si tratta di una neoplasia neuroendocrina rara del pancreas, caratterizzata da componenti neuroendocrine e non-neuroendocrine morfologicamente riconoscibili, ciascuno delle quali costituisce almeno il 30% del volume del tumore. L'esame istologico permette di differenziare i carcinomi misti duttali-neuroendocrini e misti acinari-neuroendocrini. Di solito i pazienti presentano sintomi aspecifici correlati alla crescita del tumore e/o alle metastasi, mentre alcuni presentano la sindrome di Zollinger-Ellison. La resecabilità del tumore costituisce il fattore prognostico più importante.