Neuro-endocrien carcinoom van pancreas

Definitie

Een zeldzaam neuro-endocrien neoplasma van pancreas, gekarakteriseerd door een hooggradige maligne epitheliale tumor met neuro-endocriene differentiatie. Op basis van histopathologisch uiterlijk worden een kleincellig type (bestaande uit diffuse cellagen) en een grootcellig type (met een genest/trabeculair patroon) onderscheiden. Immuunhistochemie is positief voor synaptofysine en chromogranine. De Ki-67 proliferatie-index is doorgaans zeer hoog (> 60-80%). Patiënten presenteren zich met rugpijn geelzucht, en/of aspecifieke abdominale symptomen. Activiteit van hormonen in serum is ongewoon. De tumor is zeer agressief en heeft een slechte prognose.