Neuroendokrines Karzinom des Pankreas

Definition

Eine seltene neuroendokrine Neoplasie der Bauchspeicheldrüse, die durch einen hochgradig malignen epithelialen Tumor mit neuroendokriner Differenzierung gekennzeichnet ist. Anhand des histopathologischen Erscheinungsbildes lassen sich ein kleinzelliger (aus diffusen Zellblättern bestehender) und ein großzelliger Typ (mit verschachteltem/trabekulärem Muster) unterscheiden. Synaptophysin und Chromogranin sind in der Immunhistochemie positiv. Der Ki-67-Proliferationsindex ist in der Regel sehr hoch (>60-80 %). Die Patienten präsentieren sich mit Rückenschmerzen, Gelbsucht und/oder unspezifischen Unterleibssymptomen. Die Hormonaktivität im Serum ist ungewöhnlich. Der Tumor ist sehr aggressiv und hat eine schlechte Prognose.