Carcinome neuroendocrine du pancréas

Définition

Néoplasme neuroendocrine rare du pancréas caractérisé par une tumeur épithéliale maligne de haut grade avec une différenciation neuroendocrine. L'aspect histopathologique permet de distinguer de petites cellules (qui s'agencent en nappes diffuses) et de grandes cellules (sous forme de niche ou trabéculaire). L'analyse immunohistochimique utilisant la synaptophysine et la chromogranine est positive. L'indice de prolifération Ki-67 est généralement très élevé (> 60-80 %). Les patients manifestent des douleurs dorsales, une jaunisse et/ou des symptômes abdominaux non spécifiques. Le dosage hormonal sérique est anormal. La tumeur est très agressive et le pronostic est réservé.