Carcinoma neuroendocrino del pancreas

Definizione

Si tratta di una neoplasia neuroendocrina rara del pancreas, caratterizzata da un tumore epiteliale maligno ad alto grado con differenziazione neuroendocrina. Sulla base dell'esame istopatologico, il tumore viene differenziato nel tipo a piccole cellule (composto da diffusi foglietti di cellule) e nel tipo a grandi cellule (caratterizzato da un aspetto nidificato/trabecolare). L'esame immunoistochimico è positivo per la sinaptofisina e la cromogranina. Di solito l'indice di proliferazione Ki-67 è molto elevato (>60 - 80%). I pazienti presentano mal di schiena, ittero e/o sintomi addominali aspecifici. L'attività ormonale nel siero è atipica. Il tumore è molto aggressivo e la prognosi è sfavorevole.