Serotonine-producerende neuro-endocriene tumor van pancreas
ORPHA:506090· ICD-10 E16.8· Serotonin-producing neuroendocrine tumor of pancreas
Definitie
Een zeldzame functionele neuro-endocriene tumor van pancreas, gekarakteriseerd door een doorgaans goed gedifferentieerd neoplasma bestaande uit cellen die serotonine tot expressie brengen. Patiënten kunnen zich presenteren met atypisch carcinoïdsyndroom met abdominale pijn, diarree, gewichtsverlies, en/of blozen. Carcinoïdsyndroom is meestal enkel aanwezig wanneer er uitzaaiingen naar lever zijn. De tumoren zijn eerder groter dan niet-functionele tumoren, en zijn geassocieerd met een slechtere prognose aangezien ze nagenoeg altijd metastatisch zijn.