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Tumore neuroendocrino pancreatico secernente serotonina

ORPHA:506090· ICD-10 E16.8· Serotonin-producing neuroendocrine tumor of pancreas

Definizione

Si tratta di un tumore neuroendocrino funzionante raro del pancreas, caratterizzato da una neoplasia in genere bene differenziata, composta da cellule secernenti serotonina. I pazienti possono presentare una sindrome del carcinoide atipica con dolore addominale, diarrea, perdita di peso e/o vampate. Di solito la sindrome del carcinoide si manifesta solo in presenza di metastasi epatiche. Questi tumori tendono ad essere di dimensioni maggiori rispetto ai tumori non funzionanti, e si associano ad una prognosi peggiore in quanto sono quasi sempre metastatici.